TEMA 11. TUMORES
CUTÁNEOS BENIGNOS
Fulgencio
Muñoz Romero. Facultativo Especialista de Área. Unidad de Cirugía
Plástica. Hospital General de Alicante
Paloma Ramón
Faba. Facultativo Especialista de Área. Unidad de Cirugía Plástica.
Hospital Universitario “ Virgen de la Arrixaca” de Murcia.
Iñigo Cerdá
Dezcallar. Hospital de la Cruz Roja. Palma de Mallorca
TUMORES BENIGNOS DE LA EPIDERMIS
Queratosis seborreica
También denominada
queratosis senil o verruga seborreica. Es el tumor epitelial benigno más
frecuente. Suelen aparecer en personas mayores de 40 años, localizadas en
cabeza, cuello y tronco. Pueden ser únicas, o con mayor frecuencia múltiples.
Aparecen como lesiones aplanadas, bien delimitadas, de color amarillento o
marrón; posteriormente adquieren un aspecto sobreelevado, verrugoso, de
superficie untuosa o hiperqueratósica. Su tamaño oscila entre 0,5 y 2 cm.
Semejan lesiones “colocadas” sobre la piel. Su color varía del pardo al negro.
Las lesiones muy pigmentadas deben diferenciarse del carcinoma basocelular
pigmentado y del melanoma maligno.
La erupción brusca
de múltiples lesiones de queratosis seborreicas constituye el “signo de Leser-Trelat”,
considerado durante mucho tiempo como un marcador cutáneo de neoplasia
interna. Actualmente, se discute dicha relación, siendo considerada casual por
algunos autores.
Se denomina dermatosis papulosa nigra, una variante propia de la raza negra,
consistente en la presencia de múltiples lesiones de pequeño tamaño en las
mejillas.
La sospecha clínica
se confirma mediante el estudio histológico que muestra distinto grado de
hiperplasia epidérmica con presencia de pequeños pseudoquistes córneos. Desde
el punto de vista histológico se distinguen las siguientes variedades:
acantósica, hiperqueratósica, reticulada, clonal, irritada y melanoacantoma.
El tratamiento
suele consistir en curetaje y electrocoagulación o extirpación-biopsia.
Nevus epidérmico
También llamado
nevus epidérmico verrugoso. Generalmente presentes al nacimiento, pueden
manifestarse durante el primer año de vida. Aparecen en 1 de cada 1000 recién
nacidos vivos. Formados por pápulas verrugosas de parduzcas a negras,
confluyentes en placas de tamaño, localización y distribución variables.
Pueden adoptar diferentes formas clínicas. El nevus epidérmico verrugoso
localizado se distribuye de forma lineal en las extremidades y de forma
ondulada en el tronco. Como su nombre indica la lesión es localizada. Las
formas extensas se denominan nevus epidérmico verrugoso sistematizado.
Clásicamente, las formas extensas de distribución unilateral se denominaban
“nevus unius lateralis” y las bilaterales, “ictiosis hystrix”. La variante
extensa puede asociar malformaciones neurológicas, óseas , oculares,
vasculares y urogenitales, constituyendo el denominado síndrome del nevus
epidérmico de Solomon. El nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL)
es la forma que cursa con brotes de inflamación y picor. Las lesiones de nevus
epidérmico crecen lentamente durante la infancia y se mantienen estables a
partir de la adolescencia.
La anatomía
patológica muestra hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y elongación de
las crestas interpapilares. En raras ocasiones existen hallazgos de
hiperqueratosis epidermolítica, consistentes en fenónemos de vacuolización
perinuclear y presencia de gránulos de queratohialina. El NEVIL muestra,
además, en dermis superficial un infiltrado linfohistiocitario.
El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica, aunque ésta no siempre es
posible.
Acantoma de células claras
Lesión nodular,
poco frecuente, generalmente única, de 1 a 5 cm, rodeado por un collarete
escamoso periférico. La localización más frecuente son las extremidades
inferiores.
La anatomía patológica muestra una lesión intraepidérmica bien delimitada,
formada por queratinocitos de amplio y claro citoplasma debido al acúmulo de
glucógeno, como demuestra la tinción PAS positiva. La extirpación-biopsia es
diagnóstica y terapéutica.
Nevus blanco esponjosos
Lesión congénita
transmitida de forma autosómica dominante. En los primeros años de vida
aparecen áreas de la mucosa oral engrosadas, de aspecto esponjoso,
blanquecinas. De curso progresivo, puede afectar también las mucosas nasal,
esofágica, rectal y vaginal.
La anatomía patológica muestra hiperplasia de la mucosa oral por intenso edema
intracelular focal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el
leucoedema, la paquioniquia congénita, la disqueratosis congénita y la
hiperplasia epitelial oral focal.De plantearse algún tipo de tratamiento, éste
consistirá en curetaje y electrocoagulación o cirugía convencional.
Disqueratoma verrugoso
Se trata de una
lesión papulosa con un tapón queratósico central. Suele aparecer en cara,
cuello, cuero cabelludo y axila fundamentalmente. Histológicamente se aprecia
una invaginación crateriforme ocupada por un tapón queratósico. La epidermis
circundante muestra células acantolíticas, cuerpos redondos y granos. Debe
diferenciarse sobre todo del queratoacantoma.
Algunos autores incluyen entre los tumores benignos epidérmicos los tumores
epiteliales benignos producidos por virus como las verrugas, condilomas
acuminados y molluscum contagiosum; debido a la extensión del tema los
incluiremos de forma breve al final en el apartado “Otros”.
TUMORES EPITELIALES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS
ECRINAS
Nevus ecrino
Poco frecuente. Se
manifiesta por un área circunscrita de hiperhidrosis. La histopatología
muestra un acúmulo circunscrito de glomérulos secretores y conductos ecrinos,
de morfología normales. Existe una variedad asociada a angiomas denominada
“hamartoma ecrino angiomatoso”.
Hidrocistoma ecrino
Lesiones papulosas
únicas ,con menor frecuencia múltiples, traslúcidas, azuladas o recubiertas
por piel de aspecto normal, localizadas en la cara de personas adultas,
principalmente mujeres. Provocadas por un fenónemo de retención sudoral, es
típico que aumenten de tamaño con el calor. La histopatología muestra una
cavidad quística en dermis media delimitada por un epitelio formado por dos
capas de células cuboidales idénticas a las de la porción intradérmica del
conducto ecrino normal.
Siringoma
Lesiones papulares,
generalmente múltiples, amarillentas o recubiertas por piel normal. Afectan
con mayor frecuencia a las mujeres a partir de la pubertad. Se localizan en
párpados y mejillas fundamentalmente. También pueden aparecer en abdomen,
axila, pene y vulva. Afecta al 20 % de las pacientes de sexo femenino
portadoras de síndrome de Down. Se ha descrito una variante de distribución
lineal; y otra en la que de forma brusca, aparecen múltiples lesiones en el
tronco de personas jóvenes denominada “hidradenomas eruptivos de Darier-Jaquet”.
La dermatopatología muestra en el espesor de un estroma fibroso múltiples
formaciones ductales limitadas por dos capas de células epiteliales, de la
periférica se proyectan finos cordones epiteliales descritos como “ en cola de
renacuajo”. Existe una variedad histológica denominada “siringoma de células
claras”, compuesta por lóbulos de células claras. Dicho aspecto se debe al
acúmulo de glucógeno y por lo tanto se tiñen con la tinción de PAS. Puede
asociarse a diabetes. Se han tratado con electrocoagulación y crioterapia. En
la actualidad pueden tratarse con láser de CO2 ultrapulsado.
Poroma ecrino
Tumor hemisférico
sesil o pediculado, de 1 a 2 cm, se superficie congestiva, a menudo
erosionada, con tendencia a localizarse en las porciones distales de las
extremidades, sobre todo en la planta y bordes medial y lateral de los pies y
con menor frecuencia en palma de manos; también se han descrito en cabeza y
tronco. Pueden sangrar tras mínimos traumatismos. Generalmente la lesión es
única, aunque se han descrito formas múltiples denominadas “poromatosis ecrina”.
Los poromas ecrinos localizados en la planta del pie pueden plantear,
clínicamente, problemas de diagnóstico diferencial con el melanoma amelanótico.
Desde el punto de
vista histogenético, es un tumor con diferenciación hacia las dos capas
celulares que componen la porción intraepidérmica del conducto excretor de la
glándula ecrina.
La histopatología muestra una masa tumoral dérmica procedente de la porción
inferior de la epidermis, bien delimitada, formada por células cuboidales de
menor tamaño que los queratinocitos con un núcleo redondo basófilo. En el
interior de la masa tumoral pueden apreciarse estrechas luces ductales
recubiertas por una cutícula eosinófila diastasa resistente. El "hidroacantoma
simple” y el “tumor ductal intradérmico” son variantes histológicas de poroma
ecrino de localización exclusivamente intraepidérmica o intradérmica,
respectivamente.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica.
Hidradenoma de células claras
Tumor intradérmico,
único, de pequeño tamaño sin localización ni datos clínicos característicos,
excepto la frecuencia con la que se ulcera. Los estudios histogenéticos
indican que este tumor puede mostrar diferenciación hacia cualquiera de las
estructuras de la glándula sudorípara ecrina. Los hallazgos histopatológicos
consisten en una tumoración intradérmica bien delimitada compuesta por varios
lóbulos celulares con presencia de estructuras tubulares ramificadas. Las
células que lo componen son grandes, poliédricas, tienen núcleo oscuro y
citoplasma claro PAS positivo debido al acúmulo de glucógeno. La
extirpación-biopsia es diagnóstica y terapéutica.
Espiradenoma ecrino
Lesión
intradérmica, generalmente única, redondeada,bien delimitada, de 1 cm de
diámetro, más frecuente en adultos jóvenes. Tiene la peculiaridad de ser un
tumor doloroso, espontáneamente y/o a la presión. Deberá, por lo tanto,
diferenciarse de otros tumores cutáneos dolorosos, principalmente de los
neuromas, leiomiomas y de los tumores glómicos.
Histológicamente el
tumor está compuesto por lóbulos epiteliales intradérmicos, intensamente
basófilos. En su espesor aparecen luces tubulares recubiertas por una cutícula
acidófila diastasa resistente. Los lóbulos epiteliales se encuentran
constituidos por dos tipos de células, unas de núcleo hipercromático de
disposición periférica, y otras centrales o periductales con núcleo grande y
claro. El estroma circundante se muestra edematoso o hialinizado, con gran
vasodilatación y presencia de fibrillas nerviosas responsables del dolor de la
lesión. El tratamiento consiste en la extirpación de la lesión.
Siringoma condroide
También denominado
tumor mixto cutáneo y antiguamente, adenoma pleomórfico de la glándula
sudorípara. Localizado en cabeza y cuello, sobre todo en nariz y mejillas;
aparece como un nódulo intradérmico o subcutáneo, duro, adherido en ocasiones
a la piel suprayacente que por lo demás muestra un aspecto normal. Su tamaño
oscila de 0,5 a 3 cm.
La histopatología
muestra una tumoración intradérmica, polilobulada, bien delimitada en la que
aparecen luces tubulares o quísticas ramificadas, limitadas por dos capas de
células epiteliales: cuboidales las internas y aplanadas las periféricas. El
estroma presenta un aspecto pálido, edematoso. Su riqueza en mucopolisacáridos
es la responsable de las tinciones positivas con azul Alcián y mucicarmín.
Puede desarrollar metaplasia cartilaginosa.
Otros tumores
benignos ecrinos que por su rareza sólo enumeraremos son el adenoma papilar
ecrino, siringoacantoma y siringofibroadenoma ecrino.
TUMORES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS
Nevus apocrino
Muy raro. Se
manifiesta como pápulas o nódulos congénitos localizados en cuero cabelludo,
axilas o ingles. Se trata de una proliferación hamartomatosa de glándulas
apocrinas. Su diagnóstico es histológico. Aparecen múltiples glándulas
apocrinas bien diferenciadas en dermis reticular e hipodermis.
Cistoadenoma apocrino
También denominado
hidrocistoma apocrino. Derivan de la porción secretora de las glándulas
apocrinas. Es un tumor único, pequeño, hemisférico, de aspecto quístico,
traslúcido o azulado localizado sobre todo en cara, aunque también en cuero
cabelludo, pabellones auriculares, tronco y genitales. Cuando aparece en el
glande puede confundirse con los quistes disráficos mediales. En otras
localizaciones debe distinguirse del carcinoma basocelular quístico y del
nevus azul.
La anatomía patológica muestra en dermis una cavidad quística con proyecciones
papilares parietales en su interior. La pared quística y las proyecciones
papilares están recubiertas por una capa de células que muestran secreción por
decapitación. En la periferia del quiste se disponen células mioepiteliales.
El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica.
Hidradenoma papilífero
Su forma clínica
característica es la de un nódulo único localizado en la vulva de mujeres
mayores de 30 años. Es el tumor benigno más frecuente de la vulva. También se
han descrito en la región perianal, pezón, cuero cabelludo, párpado y conducto
auditivo externo. El tumor está cubierto por piel normal, es firme a la
palpación y mide pocos milímetros de diámetro.
Se observa en
dermis un tumor encapsulado formado por espacios quísticos ocupados por
proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas que muestran
secreción por decapitación. Periféricamente se disponen células mioepiteliales
aplanadas. La exéresis es curativa.
Siringocistoadenoma papilífero
Tumor congénito
localizado fundamentalmente en cuero cabelludo y cara. También puede afectar
el tronco, genitales e ingle. Aparece en la pubertad sobre un nevus sebáceo
y/o epidérmico. Al nacimiento y en los primeros años de vida se manifiesta
como una placa formada por pequeñas pápulas; en la adolescencia aumenta de
tamaño presentando un cráter central de superficie costrosa.
La histología
muestra una invaginación epitelial quística originada en la epidermis ocupada
por proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas. En la periferia
se disponen las células mioepiteliales características de los tumores de
origen apocrino. Es característico de este tumor la presencia de múltiples
células plasmáticas en el estroma.
Adenoma tubular apocrino
Tumor raro
diagnosticado mediante estudio histológico.
Cilindroma
Se trata de uno de
los tumores anexiales benignos más frecuentes. Predomina en las mujeres. Son
tumores globulosos, hemisféricos, firmes, de tamaño variable, recubiertos por
telangiectasias. Se localizan en cabeza y cuello. Aparecen en la pubertad o en
la edad adulta. En la mayoría de las ocasiones son únicos. Existen formas
múltiples, heredadas con carácter autosómico dominante, en las que las
lesiones se extienden por amplias zonas del cuero cabelludo y de la cara,
constituyendo los denominados “tumores en turbante” Las formas múltiples se
asocian a tricopiteliomas múltiples.
Histológicamente
está compuesto por múltiples lóbulos epiteliales compactos dispuestos como si
de las piezas de un rompecabezas se tratara. Cada lóbulo tumoral está rodeado
por una vaina hialina PAS positiva y diastasa resistente. Los lóbulos está
compuestos por dos tipos de células. Unas de disposición periférica ,en
empalizada, de núcleo pequeño y oscuro. Otras dispuestas centralmente de
núcleo amplio y pálido. La extirpación debe ser amplia ya que recidivan con
facilidad. Se han descrito casos excepcionales de malignización y metástasis.
Fig. 1.- Cilindromas múltiples de cuero cabelludo
TUMORES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS
Hiperplasia sebácea
Muy frecuente.
Aparece como pequeñas pápulas amarillentas umbilicadas localizadas en frente y
mejillas de personas adultas. Localizaciones inusuales son areola, pezón,
cuello y pene. Histológicamente aparece un ancho conducto sebáceo central en
el que desembocan numerosos lóbulos sebáceos agrupados en torno a él. Pueden
confundirse con pequeños carcinomas basocelulares.
Nevus sebáceo
El nevus sebáceo de
Jadassohn es una lesión congénita, bien delimitada, amarilla o naranja,
localizada con mayor frecuencia en cuero cabelludo; también se ha descrito en
cara y cuello. Su curso clínico-patológico presenta tres etapas o fases. La
fase I, infantil o fase de placa alopécica se manifiesta como su nombre indica
como una placa alopécica redondeada u oval . Al microscopio se observa
acantosis y papilomatosis de la epidermis, y en dermis lobulillos sebáceos
incompletamente desarrollados. En torno a la pubertad la placa alopécica
adquiere un aspecto verrugoso, papilomatoso. Es la fase II, puberal o de placa
verrugo-papilomatosa. Histológicamente se aprecia hiperqueratosis y
papilomatosis de la epidermis y , en dermis, proliferación e hipertrofia de
las glándulas sebáceas. En el fondo de la lesión se aprecian glándulas
apocrinas. En la fase III, del adulto o de desarrollo tumoral aparecen sobre
la superficie de la lesión diferentes tipos de tumores benignos y malignos.
Clásicamente, los tumores relacionados con mayor frecuencia con el nevus
sebáceo han sido el siringocistoadenoma papilífero y el carcinoma basocelular.
Recientemente se han descrito muchos otros tumores aparecidos sobre lesiones
de nevus sebáceo ,incluyendo carcinomas epidermoides. Debido a estas
asociaciones, el nevus sebáceo debe ser extirpado quirúrgicamente antes de la
pubertad.
Por último, recordar que el nevus sebáceo puede formar parte del síndrome de
Solomon (ver nevus epidérmico).
Adenoma sebáceo
Tumor generalmente
único, de pequeño tamaño, localizado en cabeza y cuello de personas ancianas.
Puede ser un marcador cutáneo del síndrome de Muir-Torre; cuadro heredado con
un patrón autosómico dominante que asocia neoplasias sebáceas cutáneas
(adenoma sebáceo, sebaceoma o carcinoma sebáceo) con o sin queratoacantomas y
una o varias neoplasias malignas internas (con mayor frecuencia cáncer
colorrectal y en segundo lugar génitourinario).
Histológicamente el adenoma sebáceo está compuesto por múltiples lóbulos
sebáceos que muestran una diferenciación incompleta, separados por septos
conectivos. Los lóbulos sebáceos están formados en la periferia por células
germinativas basófilas y en el centro por células sebáceas maduras de
citoplasma claro por el acúmulo de lípidos.
TUMORES
BENIGNOS DEL FOLÍCULO PILOSO
Tricofoliculoma
Tumor único, casi
siempre localizado en la cara. Se manifiesta clínicamene por un nódulo
cupuliforme de 5 mm de diámetro con un orificio central del que surgen finos
cabellos. Al microscopio se observa en dermis una cavidad quística limitada
por un epitelio escamoso y llena de queratina. En torno a este folículo piloso
“primario” se disponen numerosos folículos “secundarios” de menor tamaño, bien
diferenciados.
Fibrofoliculomas
Se trata de pápulas
de 2 a 4 mm, de piel normal, generalmente múltiples, localizadas en cara,
tronco y extremidades. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé, de herencia autosómica
dominante asocia fibrofoliculomas múltiples, acrocordones, colagenomas,
lipomas y/o fibromas orales. También se han descrito neoplasias de colon y
riñón. Pueden tratarse mediante dermabrasión o láser de CO2.
En cuanto a los
tricodiscomas, algunos autores dudan de que se trate de una entidad aparte.
Tricoepitelioma
Existe una variante
solitaria y otra múltiple. El tricoepitelioma solitario aparece en las
primeras décadas de la vida, como una pápula rosada de unos 2 centímetros
localizada con mayor frecuencia en la cara; también pueden aparecer en cuero
cabelludo, cuello, tronco y extremidades superiores; no es hereditario. Los
tricoepiteliomas múltiples se heredan con carácter autosómico dominante,
aparecen en la infancia como pápulas firmes blanquecinas o rosadas de 0,5 cm
de diámetro localizadas en surcos nasogenianos, nariz, labio superior y frente
(distribución centrofacial), con menor frecuencia aparecen en cuero cabelludo,
cuello y tronco. Pueden asociarse a cilindromas; en este caso se heredan de
modo autosómico dominante por un gen localizado en el cromosoma 9.
Histológicamente
ambas variedades presentan hallazgos semejantes. Se aprecia un tumor de
localización dérmica, bien delimitado, compuesto por lóbulos de epitelio
folicular con células basalioides dispuestas periféricamente en empalizada. En
el espesor del tumor es característica la presencia de quistes córneos debidos
a fenómenos de queratinización brusca y completa. En el estroma peritumoral
pueden encontrarse abundante colágeno, granulomas por cuerpo extraño y focos
de calcificación. Debe diferenciarse principalmente del carcinoma de células
basales con diferenciación queratósica con el que se confunde frecuentemente.
Para algunos autores, ciertos casos de carcinoma basocelular descritos en
niños y adolescentes podrían coresponder a tricoepiteliomas solitarios.
Pilomatricoma
También denominado
epitelioma calcificado de Malherbe. Es un tumor frecuente; generalmente único.
Aparece en cara, cuello y extremidades superiores de niños y adultos jóvenes
como una lesión pápulo-nodular de 0,5 a 5 cm de diámetro recubierta por piel
de aspecto normal, rosada o pigmentada, asintomática. A la palpación es duro,
incluso pétreo. Pueden aparecer además en cuero cabelludo, tronco y
extremidades inferiores. También se pueden aparecer en adultos de entre 50 y
70 años. Se han descrito formas múltiples asociadas a distrofia miotónica, a
síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de Gardner.
Histológicamente se
trata de un tumor intradérmico o subcutáneo bien delimitado constituido por
lóbulos compuestos por tres tipos de células. En la periferia de los lóbulos
tumorales las células son basófilas, presentan un núcleo grande central y se
aprecian numerosas figuras de mitosis. Hacia el interior de los lóbulos las
células van perdiendo su núcleo, denominándose células transicionales; por
último, carecen completamente de núcleo convirtiéndose en células sombra o
fantasma. La proporción de estas células es mayor cuanto cuanto más
evolucionado sea el tumor. Con frecuencia aparecen focos de calcificación y en
ocasiones de osificación. El pilomatricoma muestra diferenciación hacia las
células matriciales del pelo. El tratamiento es quirúrgico.
Fig. 2.- Pilomatricoma en paciente con distrofia miotónica
Fig. 3.- Imagen histológica característica de pilomatricoma
Tricolemmoma
Existe una variante
solitaria y otra múltiple. La forma solitaria se localiza en la cabeza y
cuello de pacientes adultos, principalmente en párpados, nariz y labio
superior. Clínicamente pueden semejar una verruga vulgar o un carcinoma
basocelular. Histológicamente, está constituido por lóbulos epiteliales en
conexión con la epidermis o con la vaina epitelial externa. Las células
periféricas se disponen en empalizada, el resto tienen un citoplasma claro,
PAS positivo, debido al acúmulo de glucógeno. El tricolemmoma deriva de la
vaina radicular externa.
Los tricolemmomas
faciales múltiples forman parte de la enfermedad de Cowden o síndrome de los
hamartomas múltiples cuadro heredado con carácter autosómico que puede asociar
neoplasias de tiroides y de mama.
NEVUS
Los nevus
melanocíticos o pigmentocelulares, coloquialmente denominados lunares, son
tumores cutáneos benignos formados por acúmulos de células névicas (tecas o
nidos) localizados en la unión dermo-epidérmica. Son lesiones muy frecuentes.
Suelen clasificarse en nevus melanocíticos congénitos y nevus melanocíticos
adquiridos. Además existen otros nevus con peculiaridades clínico-patológicas
distintivas que expondremos más adelante.
Nevus melanocíticos congénitos
Son lesiones
presentes al nacimiento o manifestadas durante las primeras semanas de vida.
Suelen clasificarse según su tamaño. Se han propuesto diversos criterios. Uno
de ellos considera nevus melanocíticos congénitos pequeños los menores de 1,5
cm de diámetro; nevus melanocíticos congénitos medianos los comprendidos entre
1,5 y 20 cm de diámetro y gigantes los mayores de 20 cm de diámetro. Estos
criterios son relativos y dependen de la localización de la lesión. Así, un
nevus congénito mayor de 10 cm localizado en la cara se considera gigante.
Los nevus congénitos pequeños aparecen entre el 1 y el 2,5 % de los recién
nacidos. Predominan en el tronco, seguido de cabeza y extremidades. Se ha
estimado que el 14,9 % de las lesiones desarrolla melanoma, fundamentalmente
en la vida adulta por lo que se recomienda extirpar los nevus congénitos
pequeños en la pubertad.
Los nevus
congénitos gigantes tienen una incidencia que oscila según las series entre
1/1000 y 1/20 000. La incidencia de melanoma desarrollado sobre un nevus
congénito gigante oscila entre el 3 y el 7 %. El 40 % de los melanomas
malignos diagnosticados en niños aparecen sobre nevus congénitos gigantes. El
riesgo sería mayor para las lesiones de localización axial. En la mitad de los
casos la transformación maligna se produce en la primera infancia por lo que
se aconseja su extirpación antes de los 3 años. Cuando la extirpación no sea
aceptada por la familia del paciente o resulte técnicamente imposible, la
lesión deberá revisarse periódicamente. Pueden llegar a ser muy extensos.
Dependiendo de su topografía se han denominado “en antifaz”, “en calzón”, “en
camiseta”… Durante los primeros meses de vida suelen ser aplanados;
posteriormente adquieren una superficie verrugosa, a menudo pilosa y en
ocasiones polipoide. Su color varía de pardo a negro. Predominan en la espalda
aunque pueden aparecer en cualquier localización. Los localizados en cabeza y
cuello pueden asociarse a hidrocefalia, hipertensión intracraneal, retraso
mental, crisis convulsivas… por melanocitosis leptomeníngea o neurocutánea de
pobre pronóstico por el riesgo de desarrollar melanoma de menínges . En otras
localizaciones pueden asociarse a trastornos subyacentes como trastornos
oculares, atrofia ósea, espina bífida, pie equino …
Las características
histológicas de los nevus congénitos son semejantes a las de los nevus
adquiridos. Sin embargo, existe una serie de hallazgos microscópicos, que sin
ser específicos, son muy orientadores del origen congénito de la lesión. Estos
hallazgos consisten en la presencia de células névicas en dermis profunda y
tejido celular subcutáneo, formación de hileras celulares “en fila india”
entre las bandas de colágeno y presencia de células névicas en relación con
los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas, folículos
pilosebáceos, músculos erectores del pelo, nervios, vasos sanguíneos y
linfáticos. En las lesiones gigantes pueden encontrarse además imágenes de
nevus de Spitz y/o de nevus azul. La malignización, cuando se produce, se
origina principalmente de los melanocitos de la unión dermo-epidérmica y menos
frecuentemente de las células névicas dérmicas.
El tratamiento
quirúrgico puede realizarse mediante escisiones múltiples, el empleo de
injertos cutáneos o de expansores tisulares. La dermoabrasión es una técnica
desaconsejada ya que no elimina el componente profundo de la lesión.
Fig. 4.- Nevus congénito gigante
Nevus melanocítico adquirido
Aparecen después
del periodo perinatal. Son muy frecuentes. El número de lesiones aumenta
durante las primeras décadas de la vida. Un individuo adulto puede llegar a
presentar entre 15 y 40 lesiones. El número de lesiones aumenta durante la
pubertad y el embarazo.Suelen ser redondeados u ovales, sin sobrepasar los 6
mm de diámetro. Al principio son aplanados, adquiriendo posteriormente una
superficie verrugosa. Algunos son pilosos. El color varía del pardo al negro,
aunque la pigmentación no siempre está presente. Cada lesión suele ser
monocroma. En general tienen una forma regular y un color uniforme. Suelen ser
estables aunque no estáticas. Al principio aumentan lentamente de tamaño,
permanecen un largo periodo sin cambios y posteriormente involucionan. En los
hombres predominan en el tronco y en las mujeres en las piernas. Pueden
aparecer en cualquier localización, incluyendo mucosas, palmas, plantas y
matriz ungueal. Estas localizaciones son más frecuentes en pacientes de raza
negra. Cuando aparecen en la matriz ungueal originan una banda longitudinal
pigmentada, persistente y estable. El traumatismo de un nevus puede originar
cambios inflamatorios agudos por un fenómeno de “foliculitis subnévica” , sin
que indique un proceso de malignización. Estos cambios remiten en pocos días.
Los nevus también pueden sufrir algún tipo de cambio local durante el embarazo
y el empleo de anticonceptivos orales. Sin embargo, existen unos cambios
clínicos que indican signos de alarma de posible malignización de un nevus
melanocítico; éstos son: alteraciones bruscas de la superficie, tamaño,
contorno y/o coloración, aparición de un halo inflamatorio periférico,
presencia de máculas o nódulos contiguos, exudación, ulceración o sangrado,
prurito o dolor y presencia de adenopatías regionales. Igualmente, se han
descrito cinco signos de sospecha de melanoma ante una lesión pigmentada; son
los denominados criterios ABCDE: “A” asimetría, “B” bordes mal definidos,
irregulares, “C” coloración irregular, no uniforme, “D” diámetro mayor de 6 mm,
“E” elevaciones de la superficie de la lesión. Ante la aparición de alguno de
los signos de sospecha se vigilará estrechamente la evolución del nevus; ante
la presencia de alguno de los denominados signos de alarma se procederá a la
extirpación-biopsia de la lesión. Actualmente se acepta que a mayor número de
nevus adquiridos, mayor posibilidad de desarrollar melanoma. Así mismo se
admite que la radiación ultravioleta es un factor de riesgo para desarrollar
nevus y melanoma. Los factores de riesgo para desarrollar melanoma maligno se
discuten en otro capítulo.
-
Dermatopatología:
Las células que
componen los nevus melanocíticos se denominan células névicas; a diferencia de
los melanocitos, poseen escasas dendritas, se disponen en acúmulos o tecas y
su contenido en melanina es variable. Desde el punto de vista histológico, los
nevus se clasifican por la localización de las células névicas en la piel en
nevus junturales o yuxtaepidérmicos, nevus compuestos y nevus intradérmicos.
En los nevus
junturales o yuxtaepidérmicos las células névicas se disponen en la capa basal
de la epidermis y en la unión dermo-epidérmica por encima de la capa basal.
Las células son redondeadas o poligonales con núcleo grande y pigmento
abundante; son, pues, células de morfología epitelioide (células tipoA). Las
crestas interpapilares suelen estar alargadas, y las células névicas pueden
disponerse en los vértices de dichas crestas.
En los nevus
compuestos las células névicas ocupan la capa basal de la epidermis, la unión
dermo-epidérmica y la dermis. En la epidermis tienen una morfología
epitelioide; en la dermis, son de menor tamaño, semejando linfocitos (células
tipo B).
En los nevus intradérmicos, las células névicas se localizan exclusivamente en
la dermis sin conexión con la epidermis. En la dermis superficial las células
tienen un aspecto epitelioide; linfocitoide en dermis media y en dermis
profunda adoptan una morfología fusiforme o neuroide (células tipo C). La
producción de melanina disminuye en las zonas más profundas.
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Diagnóstico
diferencial
Las lesiones
características excepcionalmente plantean problemas diagnósticos. En ocasiones
deberán diferenciarse del nevus de Spitz, nevus azul, dermatofibroma,
queratosis seborreica, carcinoma basocelular y principalmente del melanoma
maligno.
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Tratamiento
El nevus adquirido
que presenta signos de transformación maligna deberá ser extirpado; de lo
contrario el tratamiento se realiza por motivos estéticos o porque debido a su
localización sufre irritaciones periódicas. El rebanado o “afeitado” y la
dermoabrasión pueden acompañarse de recurrencias locales por extirpación
incompleta del nevus con imágenes histológicas de pseudomelanoma.
Halo nevus
También denominado
nevus de Sutton o vitíligo perineval. Se produce un anillo de hipomelanosis
alrededor de uno o más nevus pigmentados por un fenómeno autoinmune, como el
vitílígo, con el que se relaciona. Se localizan en el tronco de niños y
adultos jóvenes. El nevus central puede llegar a desaparecer completamente; el
halo tiende a permanecer despigmentado aunque ocasionalmente repigmenta. El
nevus central suele ser compuesto o intradérmico. Las células névicas son
normales aunque pueden presentar fenómenos de picnosis, vacuolización… Entre
ellas aparecen linfocitos y células plasmáticas. En dermis se aprecia un
infiltrado linfohistiocitario. También se han descrito áreas de
despigmentación en torno a nevus azul, nevus congénito, nevus de Spitz y
melanoma.
Nevus spilus
También denominado
nevus sobre nevus. Consisten en máculas de color marrón claro en cuyo interior
aparecen máculas o pápulas de color más oscuro. La mácula marrón claro suele
ser congénita, histológicamente se evidencia una hiperpigmentación simple de
la capa basal; las máculo-pápulas más oscuras aparecen a edades más avanzadas
y corresponden a tecas de células névicas junturales o compuestas. Se han
descrito casos de desarrollo de melanoma maligno a partir de los elementos más
pigmentados.
Nevus de células balonizadas
Son más frecuentes
en la infancia y primeras décadas de la vida. Predomina en cabeza, cuello y
tronco. No poseen datos clínicos característicos. Histológicamente está
compuesto por células de gran tamaño con núcleo central y citoplasma claro de
aspecto vesiculoso. También se aprecian células névicas normales. De modo
aislado, las células balonizadas pueden aparecer en cualquier tipo de nevus
melanocítico. En el melanoma de células balonizadas aparecen mitosis y células
pleomórficas.
Nevus de células fusiformes
También conocido
como nevus de Reed. Algunos autores lo consideran una variante de nevus de
Spitz. Son pequeños, muy pigmentados. Predominan en las piernas de mujeres
jóvenes. Está compuesto por células fusiformes dispuestas en tecas en
epidermis y dermis papilar. Puede confundirse con un melanoma.
Nevus profundo penetrante
Muy pigmentado,
puede presentar policromía. Aparecen en cara, porción superior de tronco y
zonas proximales de las extremidades inferiores de adultos jóvenes.
Histológicamente se trata de una lesión bien delimitada, simétrica, con forma
de V con el vértice hacia dermis profunda. Las tecas están formadas por
células névicas fusiformes pigmentadas, se aprecian melanófagos; pueden
alcanzar tejido celular subcutáneo; se relacionan con las estructuras
anexiales y nerviosas. Debe diferenciarse del nevus azul y melanoma.
Nevus melanocítico recurrente
Conocido también
como pseudomelanoma. Es la consecuencia de la recidiva de un nevus compuesto o
intradérmico, tras su extirpación incompleta mediante rebanado,
electrocoagulación, crioterapia, dermabrasión o láser. Histológicamente se
aprecia actividad melanocitaria juntural con imágenes de pleomorfismo celular.
En dermis existe un infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis secundaria a la
intervención previa. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el
melanoma de extensión superficial.
Nevus de Spitz
También denominado
nevus de células fusiformes y/o epitelioides y melanoma benigno juvenil. Es
una lesión pápulo-nodular, menor de 1,5 cm de diámetro, sobreelevada,
hemisférica, rosada, marrón o negra. Aparece en niños y adultos jóvenes.
Predomina en cara y extremidades inferiores. Es más frecuente en mujeres. La
lesión típica es una pápula rosada firme, de 3 a 10 mm de diámetro localizada
en la mejilla. Presenta una fase inicial de crecimiento rápido seguida de una
de estabilidad. El pronóstico es bueno.
Histológicamente se
trata con mayor frecuencia de un nevus compuesto; formado mayoritariamente por
células fusiformes; también existen células epitelioides y células gigantes.
Existe pleomorfismo celular y mitosis individuales. Las células maduran en
profundidad. La epidermis suele ser hiperplásica con presencia de células
eosinofílicas hialinas o cuerpos de Kamino. Estas estructuras se han descrito
también en melanoma y nevus compuestos, aunque en menor número y de menor
tamaño. El diagnóstico diferencial histológico con el melanoma maligno puede
ser complicado. Es aconsejable la extirpación de la lesión.
Nevus atípico o displásico
Son lesiones
maculares o papulosas de 5 a 12 mm de diámetro localizadas en tronco y
extremidades superiores de adolescentes y adultos jóvenes. Su morfología es
irregular, asimétrica, con bordes mal definidos y tonalidades rosadas,
marrones y negras. Se trata de una lesión precursora de melanoma maligno.El
síndrome del nevus displásico o atípico se caracteriza por la presencia de
múltiples nevus melanocítos atípicos, asociados o no a melanoma, con un patrón
de herencia autosómico dominante o poligénico.
Histológicamente se caracteriza por la presencia de melanocitos atípicos en la
unión dermo-epidérmica distribuidos irregularmente y de un infiltrado
inflamatorio linfohistiocitario en dermis superficial (criterios absolutos).
Además pueden presentar fibroplasia laminar o concéntrica, proliferación
vascular y un componente intradérmico de células névicas (criterios
relativos).
Se recomienda, si es posible, la extirpación de las lesiones. En caso
contrario se realizarán seguimientos periódicos de las mismas extirpando las
que sufran alguna modificación.
Melanocitosis dérmicas
Se caracterizan por
la presencia de melanocitos ectópicos en dermis; adoptan un tinte azulado por
el efecto Tyndall que sufre la luz al atravesar la piel. Incluyen el nevus
azul, el nevus de Ota, el nevus de Ito y la mancha mongólica.
Nevus azul
Nódulo solitario
azulado o negruzco. Se distinguen tres variedades: nevus azul común, nevus
azul celular y nevus azul combinado.
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Nevus azul
común: Suele ser menor de 1 cm de diámetro. Más frecuente en mujeres,
predomina en el dorso de manos y pies; también aparecen en dorso de
extremidades, cara y cuero cabelludo. Histológicamente aparecen numerosos
melanocitos dendríticos o fusiformes ricos en melanina en dermis. Se acompañan
de melanófagos, aumento de fibroblastos y colágeno.
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Nevus azul
combinado: Asocia también tecas de células névicas típicas.
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Nevus azul celular:
Mide de 1 a 3 cm de diámetro. Predomina en mujeres, localizado en nalgas y
región sacrococcígea. La edad media de los pacientes es de 40 años. Además de
los melanocitos descritos en el nevus azul común existen células con amplio
citoplasma pálido, núcleo fusiforme con cromatina densa y escasa melanina.
Se recomienda la extirpación de los nevus azules, o , de lo contrario su
seguimiento u observación.
Fig. 5.- Nevus azul en cuero cabelludo
Mancha mongólica
Se trata de una
mácula gris azulada, congénita, localizada en la región sacra y porción
inferior de la espalda de 2 a 8 cm de diámetro. Predomina en niños orientales,
nativos americanos, negros americanos y niños del sur de Europa.
Histológicamente se observan melanocitos dendríticos ,elongados paralelos a la
superficie cutánea en dermis media o inferior. Puede desaparecer durante la
infancia o perdurar en la vida adulta.
Nevus de Ota
También denominada
melanocitosis óculodérmica. Predominan en personas de origen oriental.
Congénito o aparecido en las primeras décadas de la vida. Aparecen máculas
azuladas o negruzcas distribuidas unilateralmente en el territorio de la
primera y segunda ramas del nervio trigémino. Es frecuente la afectación
conjuntival y ocular. También pueden afectarse las mucosas nasal, oral,
meninges y tímpano. La anatomía patológica es semejante a la de la mancha
mongólica. La lesión puede de modo excepcional malignizarse desarrollando un
nevus azul maligno o un melanoma. Esta circunstancia es más frecuente en
pacientes blancos y la malignización se origina con mayor frecuencia en la
coroides. El tratamiento se realiza por motivos estéticos. Recientemente se
han publicado resultados alentadores con el empleo del láser.
Nevus de Ito
También denominado
melanocitosis acromiodeltoidea. De características clínicas semejantes a la
mancha mongólica pero localizado en el hombro y la región torácica anterior.
Puede asociarse a nevus de Ota. No se ha descrito su malignización.
TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO FIBROSO O FIBROHISTIOCITARIOS
Queloides y cicatrices hipertróficas
Ambas entidades
consisten en una proliferación excesiva de tejido fibroso o cicatricial. La
cicatriz hipertrófica se mantiene limitada al lugar de la lesión original; el
queloide sobrepasa dichos límites, invadiendo la piel circundante.
El queloide puede
aparecer tras una lesión cutánea o espontáneamente. Es un tumor firme, rosado
o violáceo, de aspecto abollonado, generalmente aparecido sobre una zona de
piel lesionada. Pueden ser pruriginosos o dolorosos. Afectan más
frecuentemente a mujeres y pacientes de raza negra. Predomina en hombros,
porción superior de la espalda y tórax - sobre todo el área preesternal-,
zonas de piel más gruesa y en las que las cicatrices quedan sometidas a
tensión.
La cicatriz
hipertrófica tiene un aspecto semejante, aunque menos sobreelevada y no tiende
a sobrepasar la zona de la lesión inicial. Generalmente es lineal, ya que
suele ser debida a una cicatriz quirúrgica.
Histológicamente,
en la cicatriz hipertrófica se aprecia en dermis haces de tejido fibroso y
fibroblastos distribuidos en espiral o al azar. El queloide muestra gruesas
bandas eosinófilas acelulares de colágeno.
En el tratamiento
puede emplearse crioterapia, infiltraciones locales de corticoides, escisión
del queloide seguida de infiltración de corticoides y presoterapia,
radioterapia, interferon alfa 2 b recombinante, láminas de gel de silicona y
aplicaciones de rosa de mosqueta.
Fibroma blando
También llamado
fibroma péndulo, fibroma molluscum y acrocordón. Son muy frecuentes. Suelen
ser lesiones pediculadas, con pliegues superficiales, de aspecto arrugado, de
color de la piel normal, de 3 a 5 mm de tamaño. Los de mayor tamaño pueden
necrosarse parcial o totalmente si sufren torsión de su pedículo. Son
generalmente múltiples, predominan en cuello y axilas; también pueden aparecer
en pliegues submamarios e ingles. Su número incrementa cuando el paciente
aumenta de peso o durante el embarazo. Histológicamente presentan un tallo de
tejido conectivo laxo con vasos dilatados recubierto por una epidermis normal
o engrosada.
Dermatofibroma
También llamado
fibroma duro, histiocitoma o histiocitoma fibroso benigno. Es un tumor muy
frecuente que aparece fundamentalmente en las extremidades inferiores de
mujeres de edad media; puede afectar a personas de cualquier edad o sexo y
aparecer en cualquier localización. Algunos pacientes refieren el antecedente
de traumatismo o picadura previo. Son pápulas o nódulos, únicos o múltiples,
duros, engastados en la piel, “en pastilla”, de 0,5 a 3 cm de diámetro, de
color marrón o negro azulado.
Histológicamente se
trata de una lesión dérmica o dermoepidérmica, mal delimitada que respeta la
zona de Grenz, compuesta por proporciones variables de fibroblastos,
histiocitos, colágeno joven, colágeno maduro y capilares. Cuando predominan
fibroblastos y colágeno se habla de dermatofibroma fibroso. Es la variante más
frecuente. Las fibras de colágeno pueden disponerse individualmente o en
bandas entrelazadas. Los fascículos de células fusiformes pueden adoptar un
patrón arremolinado o en rueda de carro.
Si predominan las
células fagocíticas con aspecto de histiocitos se denomina dermatofibroma
celular o histiocitoma. Pueden encontrarse histiocitos cargados de lípidos o
de hemosiderina y células gigantes multinucleadas. Igualmente se han descrito
otras variantes histológicas menos frecuentes como el dermatofibroma atípico,
el histiocitoma de células epitelioides, el dermatofibroma aneurismático …
El diagnóstico
diferencial clínico debe realizarse con el angioma, xantoma, leiomioma,
queloide, nevus melanocítico, y en raras ocasiones, las formas pigmentadas con
el melanoma.
El tratamiento consiste en la extirpación-biopsia.
Fibroqueratoma digital adquirido
Localizado
generalmente en las articulaciones interfalángicas distales o surcos
periungueales. Tiene el aspecto de un pequeño cono cutáneo queratósico. Debe
realizarse el diagnóstico diferencial con el cuerno cutáneo y el dedo
supernumerario. Histológicamente se aprecia una epidermis hiperqueratósica y
acantósica. El centro de la lesión está formado por gruesos haces de colágeno
entrelazados orientados en el eje de la lesión. El tratamiento consiste en la
extirpación de la lesión.
Fibromas perifoliculares
Poco frecuentes.
Adoptan el aspecto de numerosas pápulas perifoliculares de color piel,
localizados sobre todo en cara y cuello. Con menor frecuencia pueden alcanzar
la porción superior del tronco o ser generalizados. En este último caso el
cuadro puede ser familiar y asociarse con pólipos de colon.
Histológicamente,
los folículos pilosos pueden ser normales o dilatados y están rodeados por
fibras de colágeno joven dispuesto concéntricamente entre las que se aprecian
numerosos núcleos fusiformes. El diagnóstico diferencial debe realizarse con
los angiofibromas de la esclerosis tuberosa y con los fibrofoliculomas.
Pápula fibrosa de la nariz
Son lesiones
bastante frecuentes, generalmente únicas. Consisten en pequeñas pápulas
cupuliformes localizadas en la porción inferior de la nariz -con menor
frecuencia en la piel circundante- de personas maduras. Actualmente se
consideran nevus melanocíticos o angiofibromas involucionados.
Elastofibroma dorsal
Nódulo de varios
centímetros de diámetro profundamente situado, localizado en la región
subescapular inferior de individuos de edad avanzada. Histológicamente
aparecen densos haces de colágeno entre los que se disponen fibras elásticas.
Tumor de células gigantes de las vainas tendinosas
Nódulo firme de 1 a
3 cm de diámetro localizado en dedos, manos y muñecas en íntima relación con
el recorrido de las vainas tendinosas. Tras el ganglión representa el segundo
tumor más frecuente de las manos. Predomina en mujeres adultas. El “fibroma de
las vainas tendinosas” es un tumor clínicamente semejante diferenciado por los
hallazgos histológicos.
Tumor desmoide
Tumor benigno,
generalmente solitario, originado de la aponeurosis muscular con tendencia a
invadir el músculo. Afecta a adultos jóvenes, mayoritariamente mujeres. La
forma clínica más frecuente afecta a mujeres, se origina a partir del músculo
recto anterior del abdomen, después de un embarazo. En otras ocasiones aparece
sobre cicatrices de intervenciones abdominales. Pueden originarse a partir de
cualquier músculo esquelético. Pueden formar parte del síndrome de Gardner.
Hamartoma fibroso de la infancia
Generalmente uno,
en ocasiones dos, nódulos subcutáneos presentes al nacimiento o que hacen su
aparición durante el primer año de vida. Tras un periodo inicial de
crecimiento rápido, se estabilizan.
Miofibromatosis infantil
Raro cuadro clínico
del que existen dos formas de presentación. La miofibromatosis superficial en
la que los nódulos fibrosos se limitan a la piel, tejido celular subcutáneo,
músculo esquelético y hueso. El pronóstico es bueno. En la miofibromatosis
generalizada, existen lesiones viscerales; presenta una mortalidad del 80 %
por compresión de órganos vitales, principalmente los pulmones. En los niños
que sobreviven las lesiones pueden involucionar. Ultraestructuralmente, las
lesiones están compuestas por miofibroblastos.
Fibromatosis hialina juvenil
Raro proceso de
herencia autosómica recesiva. Se inicia en la infancia. Cursa con grandes
tumores localizados en cabeza y cuello, hipertrofia gingival y contracturas en
flexión de diversas articulaciones.
Fibromatosis digital infantil
Entidad rara
caracterizada por la presencia de nódulos únicos o múltiples en las falanges
distales de los dedos de las manos o los pies. Las lesiones pueden ser
congénitas o aparecer durante el primer año de vida; pueden regresar
espontáneamente. Ultraestructuralmente, la mayoría de las células corresponden
a miofibroblastos.
Cojinetes de las falanges o nudillos
Placas
circunscritas, fibromatosas, localizadas sobre las articulaciones
interfalángicas y metacarpofalángicas de los dedos de la mano.
Fascitis noular pseudosarcomatosa
Proceso poco
frecuente. Afecta extremidades y tronco de adultos de edad media. Se
manifiesta por un nódulo subcutáneo, generalmente único, de rápido crecimiento
hasta alcanzar 5 cm de diámetro; involucionan espontáneamente en varios meses.
La recidiva de la lesión tras su extirpación obliga a reconsiderar el
diagnóstico. Desde el punto de vista histológico destaca la presencia de
fibroblastos pleomórficos en un estroma mucinoso. El diagnóstico diferencial
debe realizarse con el fibrosarcoma.
TUMORES
BENIGNOS DEL TEJIDO ADIPOSO
Nevus lipomatoso superficial de Hoffmann-Zurhelle
Se trata de una
malformación nevoide con aumento localizado de tejido adiposo. Congénita o de
aparición muy precoz. Formado por pápulas o nódulos blandos, aislados o
confluente en una placa de aspecto cerebriforme de color de la piel normal o
amarillento con predilección por las regiones lumbar y glútea.
Histológicamente se aprecia la presencia de adipocitos normales ectópicos en
dermis. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la hipoplasia dérmica
focal o síndrome de Goltz, cuadro de herencia dominante ligado a cromosoma X,
que presenta una imagen histológica semejante pero clínicamente asocia
alteraciones esqueléticas, oculares, cardiacas y neurológicas.
Lipoma
Se trata de una
proliferación circunscrita de tejido celular subcutáneo muy frecuente, Pueden
ser únicos o múltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los brazos, las
piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia elástica a la palpación.
Cuando se localizan en la región lumbosacra, debe descartarse una espina
bífida o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen múltiples lipomas
grandes, confluyentes constituyendo las denominadas lipomatosis. Las dos más
frecuentes son la neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis
simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los acúmulos predominan
en cuello, tronco y brazos.
Desde el punto de
vista histológico son lesiones delimitadas por una cápsula de tejido conectivo
compuestas por adipocitos normales. Los lipomas que contienen una proporción
importante de tejido conectivo se denominan fibrolipomas. Cuando predominan
vasos sanguíneos se trata de angiolipomas; pueden ser dolorosos.
El lipoma de céluas
fusiformes suele ser único, localizado en espalda y nuca de hombres ancianos,
y están compuestos por adipocitos, fibroblastos de morfología fusiforme y
abundantes mastocitos. El lipoma pleomórfico se caracteriza por la presencia
de células gigantes multinucleadas llamadas “células en flor”. El lipoblastoma
predomina en las extremidades inferiores de niños menores de 7 años, está
compuesto por células grasas embrionarias.
El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal;
está compuesto por tres tipos de células: una pequeñas con citoplasma
eosinófilo y granular; grandes células multivacuoladas y por grandes células
univacuoladas.
TUMORES BENIGNOS NERVIOSOS
Neuromas
Existen tres formas
clínicas. El neuroma traumático, que a su vez incluye el neuroma de amputación
y el denominado dedo supernumerario rudimentario; el neuroma cutáneo
idiopático único o múltiple y los neuromas mucosos múltiples.
Los neuromas de
amputación son muy dolorosos a la presión. No así los encontrados en los dedos
supernumerarios rudimentarios que aparecen como consecuencia de la destrucción
de un dedo supernumerario.
Los neuromas
idiopáticos son asintomáticos. El neuroma solitario suele aparecer en la
infancia. Los múltiples predominan en adultos; pueden afectar la mucosa oral
pero sin evidencia de neoplasia endocrina.
Los neuromas
mucosos múltiples forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple
tipo 2b, también conocido como síndrome de Sipple o de Gorlin. Tiene una
herencia autosómica dominante. Se asocia a carcinoma medular de tiroides de
aparición precoz y a feocromocitoma. Los neuromas aparecen como pequeños
nódulos en la mucosa de labios, lengua, cavidad oral; en ocasiones se aprecian
en la conjuntiva.
En las tres formas
la histología muestra grandes haces de nervios periféricos rodeados por tejido
conectivo.
Neurofibroma
Es el tumor
nervioso más frecuente. Los neurofibromas solitarios son raros. Son más
frecuentes las formas múltiples, casi siempre relacionados con la enfermedad
de von Recklinghausen o neurofibromatosis. Raramente, las lesiones pueden
malignizarse. Clínicamente consisten en nódulos recubiertos por piel de color
normal, blandos o sólidos, de diferentes tamaños que pueden aparecer en
cualquier localización aunque predominan en el tronco. Muchas lesiones pueden
invaginarse con la punta del dedo. Cuando las lesiones son extensas, afectando
toda una extremidad, recubierta por piel redundante, hiperpigmentada se
denominan neurofibromas plexiformes. Las formas extremas de esta variante se
han designado clásicamente “tumor real”; son casi exclusivos de la
neurofibromatosis.
Histológicamente
son lesiones dérmicas o subcutáneas, de límites imprecisos, encapsuladas,
compuestas por una proliferación de células de Schwann, fibroblastos
perineurales y endoneurales. Es evidente su relación con pequeñas fibras
nerviosas. Las células tumorales son elongadas, con núcleo hipercromático,
distribuidos en delgados fascículos ondulados. Se han descrito las siguientes
variantes clínico-patológicas: neurofibroma mixoide, neurofibroma paciniano y
neurofibroma epitelioide. El tratamiento consiste en la extirpación.
Neurilemoma o Schwannoma
Tumor raro,
asintomático, que deriva de las células de Schwann en la vecindad de un nervio
periférico. Aparece en la cuarta y quinta décadas de la vida. Predomina en
cabeza, cuello y extremidades. Generalmente es único. Las formas múltiples
suelen asociarse a neurofibromatosis de von Recklinghausen.
Anatomopatológicamente son lesiones subcutáneas, encapsuladas, caracterizadas
por presentar un doble patrón histológico llamados áreas de Antoni A y B. Las
áreas de Antoni A forman el componente celular de la lesión. Son células
fusiformes cuyos núcleos se disponen en algunas zonas en empalizada formando
dos filas paralelas separadas por las prolongaciones de las células de Schwann
originando los cuerpos de Verocay. Las áreas de Antoni B son mucho menos
celulares, predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células
inflamatorias crónicas. Se han descrito las siguientes variantes: schwannoma
celular, melanótico y plexiforme.
Ganglioneuroma
Pequeño tumor
solitario, muy raro que puede aparecer en cualquier localización.
Histológicamente se identifican células ganglionares.
Tumor de células granulares
Descrito por
Abrikossoff como mioblastoma de células granulosas. Se trata de un nódulo
firme, bien delimitado de 0,5 a 4 cm de diámetro generalmente único. En el 10
% de los pacientes las lesiones son múltiples.Más frecuente en la edad adulta
y en mujeres. La localización más frecuente es la lengua. También puede
aparecer en piel, tejido celular subcutáneo y vísceras. Existe una forma
maligna.
Histológicamente
está compuesto por células grandes y elongadas, con un núcleo pequeño central,
agrupadas en nidos. El hallazgo característico es la presencia en el
citoplasma eosinófilo de gránulos PAS positivos, diastasa resistentes. La
epidermis que recubre el tumor suele ser hiperplásica. En la actualidad se
acepta que se trata de un tumor originado de las células de Schwann, aunque se
desconoce la causa de los numerosos gránulos lisosomiales.
Glioma nasal
Localizado con
mayor frecuencia alrededor de la raíz nasal. Representa una herniación
intrauterina de tejido cerebral. Clínicamente semeja un angioma. Debe
diferenciarse del encefalocele mediante técnicas radiológicas antes de
biopsiarlo. Histológicamente está constituido por células gliales, astrocitos
y sustancia glial intercelular.
Meningioma cutáneo
Muy raro. Tiene su
origen en las células aracnoideas de las meniges cerebrales o espinales. Puede
ser primario o secundario. El meningioma cutáneo primario suele ser congénito,
se localiza en cuero cabelludo, frente o áreas paravertebrales. El meningioma
cutáneo secundario representa la extensión cutánea de un meningioma
intracraneal. El hallazgo anatomopatológico característico son los cuerpos de
psammoma, formaciones hialinas, de disposición concéntrica de diferente tamaño
y grado variable de calcificación.
Neurotecoma
También llamado
mixoma de la vaina nerviosa. Es un tumor benigno, intradérmico o subcutáneo,
derivado de la vaina nerviosa. Histológicamente está compuesto por nidos o
cordones de grandes celulas entremezcladas con haces de colágeno, en la
proximidad de pequeños nervios.
Se describen dos variantes clínico-patológicas: la mixoide y la celular. El
neurotecoma mixoide aparece en cabeza, cuello y extremidades superiores de
adultos de edad media, principalmente mujeres. El neurotecoma celular aparece
en la infancia, sobre todo niñas, localizado en cabeza, cuello y hombros.
Perineuroma
Es un tumor poco
frecuente. Deriva de las células perineurales. Se trata de una lesión
subcutánea localizada en tronco y extremidades de adultos de edad media.
TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO MUSCULAR
Hamartoma de músculo liso
Congénito o de
aparición en la primera infancia predomina en la región lumbosacra. Está
compuesto por máculas, pápulas foliculares o placas que pueden alcanzar 10 cm
de diámetro. Algunas lesiones muestran hiperpigmentación e hipertricosis.
Puede asociarse a nevus de Becker. Histológicamente se aprecian gruesos haces
de músculo liso. En los pacientes con hipertricosis los haces de músculo liso
muestran conexiones con folículos pilosos de gran tamaño. El diagnóstico
diferencial debe realizarse con el piloleiomioma.
Leiomioma
Es un tumor
derivado del músculo liso. Se distinguen 4 variantes.
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Piloleiomioma
solitario. Deriva del músculo erector del pelo. Predomina en tronco y
extremidades. Se presenta como un tumor menor de 2 cm de diámetro, doloroso a
la presión.
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Piloleiomioma
múltiple. Es el tipo más frecuente de leiomioma. Deriva también del músculo
erector del pelo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos; pueden afectar
varias zonas. Son lesiones dolorosas.
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Leiomioma genital
solitario. Deriva del músculo dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse
por lo tanto en escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el pezón.
Suelen ser asintomáticos.
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Angioleiomioma.
Deriva de la capa muscular de los vasos cutáneos. Se presenta como una lesión
subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente dolorosa ,localizada en las
extremidades inferiores de mujeres.
Los tres primeros
están compuestos histológicamente por haces de fibras de músculo liso
entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros tipos de
leiomioma son encapsulados y contienen numerosos vasos.
QUISTES
CUTÁNEOS
Los quistes
cutáneos se definen como cavidades localizadas en dermis o hipodermis
recubiertas por epitelio y de contenido líquido, gelatinoso o sólido. Los
pseudoquistes tienen un aspecto semejante a los quistes verdaderos pero
carecen de una pared epitelial. En los tumores quísticos, la cavidad se
desarrolla en el interior del parénquima.
Quiste epidérmico infundibular
Son los quistes
cutáneos más frecuentes, suponiendo el 80-90 % de los mismos. Predominan en
cara, cuello y porción superior del tronco. Son tumores intradérmicos o
subcutáneos, firmes, hemisféricos, redondos, de lento crecimiento midiendo de
pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. Tienen una conexión con la
superficie cutánea, pero el orificio generalmente está estrechado. Suelen ser
únicos o aprecen en número escaso; son múltiples en el síndrome de Gardner.
Histológicamente, la pared está compuesta por una verdadera epidermis,
semejante a la de la superficie cutánea y al infundíbulo folicular; puede
estar adelgazada por la compresión del contenido. El quiste está ocupado por
material queratinoso dispuesto en capas laminares. La rotura del quiste libera
su contenido a la dermis desencadenando una reacción a cuerpo extraño.
El tratamiento consiste en la extirpación del quiste incluyendo el saco o
pared quística. Cualquier fragmento residual de la pared puede causar
recidivas.
Quiste triquilemal o tricolémico
Es el segundo tipo
más frecuente de quiste cutáneo. Clínicamente es semejante al quiste
epidérmico. En el 90 % de los casos se localiza en cuero cabelludo.
Frecuentemente son múltiples.
Anatomopatológicamente, la pared muestra una capa de células periféricas
dispuestas en empalizada. Las células próximas al contenido del quiste
aparecen edematizadas con un citoplasma pálido. No existe una capa de células
granulosas y generalmente la queratinización es brusca. Estos hallazgos son
idénticos a los de la porción triquilemal ístmica del folículo pilosebáceo. El
contenido muestra un material homogéneo eosinofílico.
El tratamiento
consiste en la extirpación completa de la lesión.
Quiste triquilemal proliferante
Al igual que el
quiste triquilemal, el 90 % de los casos aparecen en cuero cabelludo. La
segunda localización más frecuente es la espalda. Se trata de lóbulos uni o
multilobulados ,exofíticos, de 2 a 10 cm; pueden ulcerarse en superficie.
Predominan en mujeres de edad media o avanzada.
Histológicamente se evidencia queratinización triquilemal sin capa granulosa
con lobulaciones y protrusiones en la pared del quiste de aspecto anárquico;
existe hipercromasia nuclear. Puede semejar un carcinoma espinocelular bien
diferenciado del que se distingue por la ausencia de atipias e infiltración y
la presencia de cápsula y queratinización brusca. Puede recidivar tras su
extirpación. Se han descrito casos de transformación maligna, aunque con poca
frecuencia.
Quistes de milium
Tienen una
localización superficial, suelen ser múltiples, de 1 a 2 mm de diámetro,
hemisféricos. Se diferencian los quistes de milium primarios y secundarios.
Los quistes de
milium primarios predominan en la cara. Derivan de la porción inferior del
infundíbulo folicular. Se diferencia del quiste epidermoide por el tamaño.
Los quistes de
milium secundarios representan quistes de retención asociados con la formación
de ampollas subepidérmicas como sucede en dermabrasiones, traumatismos,
enfermedades ampollosas como el penfigoide amopolloso, porfiria cutánea tarda
o epidermolisis ampollosa distrófica. Histológicamente son semejantes a los
primarios. Pueden desarrollarse a partir de cualquier estructura epitelial
cutánea.
Esteatocistoma múltiple
Se trata de un
cuadro de herencia autosómica dominante, caracterizado por la presencia de
numerosos nódulos quísticos, pequeños, de 1 a 3 cm de diámetro. Predominan en
axilas, región esternal, espalda y brazos. Existen quistes de esteatocistoma
simple. Son lesiones solitarias, no heredadas, aparecidas en adultos.
Anatomopatológicamente aparecen quistes de diferentes tamaños. La pared no
contiene capa granulosa. El hallazgo característico es la presencia de células
sebáceas en la pared del quiste.
La extirpación de todas las lesiones es problemática, por lo que se
intervienen las que causan alteraciones cosméticas.
Quiste dermoide
Quiste subcutáneo,
de 1 a 4 cm de diámetro, generalmente congénito, localizado en la cabeza,
sobre todo en región periocular, adherido al periostio. También se ha descrito
en el cuello. Es el resultado del secuestro de piel a lo largo de las líneas
de cierre embriológico.
Histológicamente el
quiste está limitado por una epidermis que posee varios anejos epidérmicos
completamente desarrollados. Usualmente se observan folículos pilosos que
proyectan sus pelos hacia la luz del quiste. La dermis circundante
generalmente contiene glándulas sebáceas, glándulas ecrinas y apocrinas.
Quiste cutáneo ciliado
Se trata de una
lesión muy rara, generalmente única, de varios centímetros de diámetro
aparecida en las extremidades inferiores de mujeres.
Quiste del rafe medio del pene
Lesión única, de
pocos milímetros de diámetro aparecida en la cara ventral del pene de adultos
jovenes.
Quistes eruptivos con pelos vellosos
Pápulas foliculares
asintomáticas de 1 a 2 milímetros de diámetro, localizadas principalmente en
el pecho de niños y adultos jóvenes.
OTROS
Queratoacantoma
Es un tumor
epitelial benigno muy frecuente, de crecimiento rápido, localizado en piel
fotoexpuesta; histológicamente muestra semejanza con el carcinoma escamoso
pero regresa de forma espontánea. Se origina a partir de la epidermis y de la
vaina epitelial externa folicular. Cuando son múltiples pueden formar parte
del síndome de Muir-Torre junto con neoplasias cutáneas sebáceas y tumores
viscerales. El queratoacantoma solitario es la forma más frecuente. Aparece en
piel fotoexpuesta de varones de raza blanca, principalmente en cara, dorso de
manos y antebrazos. Su curso clínico es muy característico. En la fase inicial
o proliferativa aparece una pápula dura con queratinización central, de rápido
crecimiento. Entre una semana y dos meses adquiere una forma hemisférica,
cupuliforme de 1 a 3 cm de diámetro con un cráter central queratósico. La
lesión es desplazable sobre los planos subyacentes. Es el periodo de estado.
Posteriormente, tras varias semanas, en la fase de regresión, se desprende el
tapón queratósico apareciendo una ulceración central; los bordes se aplanan,
permaneciendo una cicatriz residual.
La histopatología
muestra en la fase inicial o proliferativa una invaginación epidérmica rellena
de queratina, limitada por lengüetas de epidermis que protruyen en la dermis.
Estas lengüetas contienen células que muestran atipias nucleares y abundantes
figuras mitóticas; abundan las células disqueratósicas. La proliferación
epitelial se observa en la periferia de la lesión y los fenómenos de
queratinización en el centro de la misma. En dermis destaca un pronunciado
infiltrado inflamatorio. La lesión completamente desarrollada muestra un
cráter central relleno de queratina; una epidermis hiperplásica limita el
cráter central. En la base del cráter pueden apreciarse atipias pero en menor
número que en la fase inicial. La queratinización es importante. En el estadío
involutivo cesa la proliferación. Todas las células de la base del cráter se
han queratinizado. Gradualmente el cráter se aplana y finalmante desaparece
con la cicatrización .
La arquitectura de la lesión es muy importante para un correcto diagnóstico de
la misma, por lo que si no puede extirparse completamente la biopsia debe
realizarse desde el centro de la lesión e incluir uno de sus bordes.
El diagnóstico
diferencial debe realizarse principalmente con el carcinoma espinocelular; en
las lesiones maduras no suele ser difícil, pero en las incipientes puede
constituir un reto para el patólogo.
Se han descrito
diferentes formas clínicas. El queratoacantoma gigante, localizado sobre todo
en nariz y párpados; el queratoacantoma subungueal; el queratoacantoma
centrífugo marginado, localizado en manos y piernas, puede alcanzar 20 cm de
diámetro, no tiende a involucionar sino a extenderse periféricamente
atrofiándose el centro de la lesión. Así mismo, se han descrito dos variantes
de queratoacantomas múltiples. Los epiteliomas múltiples autoinvolutivos de
Ferguson-Smith de herencia autosómico dominante; y los queratoacantomas
eruptivos de Grzybowski, manifestados por pápulas foliculares de 1 a 3 mm en
cara y tronco.
Aunque involucionan
espontáneamente, el tratamiento del queratoacantoma consiste en la extirpación
completa de la lesión. También pueden responder a la inyección intralesional
de 5-fluoruracilo y a radioterapia.
Condrodermatitis nodular del hélix
Nódulo inflamatorio
con una escamo-costra central, doloroso, de unos 4 mm de diámetro, duro,
localizado en el borde superior del hélix. Predomina en varones de edad media.
Su causa no es bien conocida. Histológicamente, la epidermis muestra acantosis,
hiperqueratosis y paraqueratosis; el centro de la lesíón está ulcerada. En la
base de la úlcera aparece colágeno degenerado limitado por tejido de
granulación.
Puede confundirse
con el carcinoma basocelular, queratosis actínica, carcinoma escamoso y tofo
gotoso sobre todo. Debe realizarse la escisión completa de la lesión.
Xantelasma
Es el tipo más
frecuente de xantoma. Pápulas o placas blandas, amarillas o naranjas
localizadas en los párpados. Puede asociarse o no con hiperlipoproteinemia.
Pueden tratarse con cirugía, electrocoagulación, ácido tricloroacético y láser
de CO2.
Verrugas
Son tumores
epiteliales infecciosos benignos producidos por el papilomavirus humano, virus
DNA. Se trata de una infección muy común que afecta sobre todo a niños y
jóvenes. El papilomavirus se puede transmitir de persona a persona. Su periodo
de incubación es muy variable. Ciertos estados de inmunosupresión aumentan la
incidencia de las lesiones. En un elevado porcentaje desaparecen
espontáneamente en dos años.
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Verruga vulgar. Es
el tipo más frecuente de verruga. Pueden ser únicas o múltiples. Son lesiones
pápulo-verrugosas, de superficie queratósica y fisurada. Algunas son
filiformes. Aparecen en dedos, manos, cara, cuello, bordes y lecho ungueales y
rodillas principalmente. La epidermis infectada muestra hiperqueratosis,
paraqueratosis, acantosis y papilomatosis con elongación de las crestas
interpapilares. En las capas superiores se observan células grandes vacuoladas
con núcleo picnótico e inclusiones basófilas.
-
Verrugas planas.
Pápulas aplanadas menores de 4 mm de diámetro localizadas en manos, muñecas,
antebrazos y cara de niños y jóvenes. Su color varía del amarillento al
marrón. Su superficie es ligeramente queratósica. Pueden confundirse con
líquen plano, líquen nítido, enfermedad de Darier y queratosis seborreicas.
-
Verrugas plantares.
Pápulas queratósicas, enclavadas en la piel por el peso del cuerpo, semejantes
a callosidades, localizadas sobre todo a nivel de la cabeza de los
metatarsianos. Cuando se diseminan se denominan verrugas en mosaico.
Los tratamientos
utilizados con mayor frecuencia son los queratolíticos y la crioterapia.
Molluscum contagiosum
Producidos por un
poxvirus (DNA). Afecta a niños y personas jóvenes. Se transmite de persona a
persona. Son pápulas cupuliformes, de aspecto perlado, umbilicadas en su
vértice. La expresión de las lesiones expulsa un material de aspecto
granuloso. Se localizan sobre todo en cara, párpados, cuello, porción superior
de tronco, brazos, axilas, ingles , región perineal y genitales.
Los tratamientos realizados con mayor frecuencia son el curetaje y la
expresión con pinzas.
Condilomas acuminados
Producidos por
papovavirus. Se transmiten sexualmente. Producen lesiones verrugosas, blandas,
de color piel, de aspecto de coliflor. Predominan en genitales y región
perianal. En su tratamiento se emplea podofilino, podofilotoxina, imiquimod y
crioterapia.
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